Características clínicas de la linfohistiocitosis hemofagocítica en un hospital universitario de tercer nivel en Bogotá, Colombia

Contenido principal del artículo

Francisco S. Terán-Ibarra
Ana M. Moreno-Arciniegas
Eduardo Tuta-Quintero
Leonardo José Enciso-Olivera
Daniel Martin-Arsanios
Carlos M. Calderón-Vargas
Yenifer Forero
Alirio Rodrigo Bastidas-Goyes

Resumen

Objetivo: Analizar las características clínicas de los pacientes diagnosticados con linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) en un hospital universitario de Bogotá, Colombia, durante el período comprendido entre 2012 y 2022. Material y métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo en pacientes con sospecha de síndrome hemofagocítico, a quienes se les realizó una biopsia de médula ósea, y se aplicaron retrospectivamente los criterios HLH-2004 y el HScore for Reactive Hemophagocytic Syndrome. Resultados: Se identificaron 21 pacientes con diagnóstico de HLH La edad promedio de los pacientes fue de 42 años (DE = 16.68) y el 71.4% (15/21) eran hombres.  La fiebre se presentó en el 85,7 % (18/21), seguido de la pérdida de peso no voluntaria se presentó en el 81% (17/21) y diaforesis nocturna en el 57,1 % (12/21). La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) se presentó en el 57 % (12/21) de la población de estudio. Los pacientes fallecidos tuvieron una carga viral de 556.320,4 copias (DE: 558.295,12) frente a 128.9124,6 copias (DE: 1440545,81) en los pacientes que sobrevivieron.  Conclusión: La mayoría de los pacientes diagnosticados con HLH presentaron infección por VIH como el principal desencadenante, además de estar asociados con infecciones oportunistas virales, como citomegalovirus y virus de Epstein-Barr.

Detalles del artículo

Sección
Articulos Originales

Citas

Jordan MB, Allen CE, Greenberg J, Henry M, Hermiston ML, Kumar A, et al. Challenges in the diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis: Recommendations from the North American Consortium for Histiocytosis (NACHO). Pediatr Blood Cancer. 2019 ;66(11):e27929. https://doi.org/10.1002/pbc.27929

Abbasi AM, Shaikh MU, Shariq M, Arif MS, Arshad A, Raheem A, et al. Outcome of patients with primary and secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis: A retrospective analysis from a tertiary care center. Medicine (Baltimore). 2023 ;102(43):e34898. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000034898

Dalal BI, Vakil AP, Khare NS, Wang SY, Richards MJ, Chen LY. Abnormalities of the lymphocyte subsets and their immunophenotype, and their prognostic significance in adult patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis. Ann Hematol. 2015 ;94(7):1111-7. https://doi.org/10.1007/s00277-015-2350-y

Brisse E, Matthys P, Wouters CH. Understanding the spectrum of haemophagocytic lymphohistiocytosis: update on diagnostic challenges and therapeutic options. Br J Haematol. 2016 ;174(2):175-87. https://doi.org/10.1111/bjh.14144

Kacar AG, Celkan TT. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Balkan Med J. 2022 ;39(5):309-317. https://doi.org/10.4274/balkanmedj.galenos.2022.2022-4-83

Chinnici A, Beneforti L, Pegoraro F, Trambusti I, Tondo A, Favre C, Coniglio ML, Sieni E. Approaching hemophagocytic lymphohistiocytosis. Front Immunol. 2023 ;14:1210041. https://doi.org/10.3389/fimmu.2023.1210041

Fardet L, Galicier L, Lambotte O, Marzac C, Aumont C, Chahwan D, et al. Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol. 2014;66(9):2613-20 https://doi.org/10.1002/art.38690

Henter JI, Horne A, Aricó M, Egeler RM, Filipovich AH, Imashuku S, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007 ;48(2):124-31. https://doi.org/10.1002/pbc.21039

Lua I, Silva AF, Guimaraes NS, Magno L, Pescarini J, Anderle RVR, et al. The effects of social determinants of health on acquired immune deficiency syndrome in a low-income population of Brazil: a retrospective cohort study of 28.3 million individuals. Lancet Reg Health Am. 2023 ;24:100554. https://doi.org/10.1016/j.lana.2023.100554

Park JE, Lee T, Ha K, Cho EH, Ki CS. Carrier frequency and incidence estimation of familial hemophagocytic lymphohistiocytosis in East Asian populations by genome aggregation database (gnomAD) based analysis. Front Pediatr. 2022 ;10:975665. https://doi.org/10.3389/fped.2022.975665

Harris PA, Taylor R, Thielke R, Payne J, Gonzalez N, Conde JG. Research electronic data capture (REDCap)--a metadata-driven methodology and workflow process for providing translational research informatics support. J Biomed Inform. 2009 ;42(2):377-81. https://doi.org/10.1016/j.jbi.2008.08.010

Harris PA, Taylor R, Minor BL, Elliott V, Fernandez M, O'Neal L, et al. The REDCap consortium: Building an international community of software platform partners. J Biomed Inform. 2019 ;95:103208. https://doi.org/10.1016/j.jbi.2019.103208

Hosmer DW, Lemeshow S, Sturdivant RX. Special Topics. In: Hosmer DW, Lemeshow S, Sturdivant RX, editors. Applied Logistic Regression, 3rd ed. New York, NY: John Wiley & Sons, Inc; 2013. p. 401-408.

Abdelhay A, Mahmoud AA, Al Ali O, Hashem A, Orakzai A, Jamshed S. Epidemiology, characteristics, and outcomes of adult haemophagocytic lymphohistiocytosis in the USA, 2006-19: a national, retrospective cohort study. EClinicalMedicine. 2023 ;62:102143. https://doi.org/10.1016/j.eclinm.2023.102143

Hayden A, Park S, Giustini D, Lee AY, Chen LY. Hemophagocytic syndromes (HPSs) including hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in adults: A systematic scoping review. Blood Rev. 2016 ;30(6):411-420. https://doi.org/10.1016/j.blre.2016.05.001

Wang C, Sun W, Li Z, Wu T, Fang W. Clinical characteristics, treatment, and management of pembrolizumab induced hemophagocytic lymphohistiocytosis. Invest New Drugs. 2023 ;41(6):834-841. https://doi.org/10.1007/s10637-023-01404-0

Griffin G, Shenoi S, Hughes GC. Hemophagocytic lymphohistiocytosis: An update on pathogenesis, diagnosis, and therapy. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2020 ;34(4):101515. https://doi.org/10.1016/j.berh.2020.101515

Artículos más leídos del mismo autor/a